Ο συνδετικός ιστός συνδέει και υποστηρίζει άλλους ιστούς και όργανα μεταξύ τους. Η σύσταση του του προσδίδει κάποιες συγκεκριμένες ιδιότητες όπως η ελαστικότητα και η στηρικτικότητα . Παραδείγματα συνδετικού ιστού είναι τα οστά μας , οι τένοντες και οι αρθρώσεις. Το αίμα αποτελεί εξειδικευμένο τύπο συνδετικού οστού.

noteshippo.com

Τι συμβαίνει όμως όταν ο συνδετικός ιστός ασθενεί; Ποια τα κλινικά χαρακτηριστικά που μας οδηγούν στην διάγνωση διαφόρων νόσων του ιστού αυτού;

Έχεις παρατηρήσει ποτέ τα δάκτυλα σου να λυγίζουν υπερβολικά ή και να εκτείνονται πέραν του φυσιολογικού; Αν ναι τότε να λάβεις υπ΄ όψην σου το σύνδρομο Ehlers-Danlos ή αλλιώς EDS.

Το EDS αποτελεί ομάδα νόσων του συνδετικού ιστού του σώματος μας. Υπάρχουν 13 διαφορετικοί τύποι αυτής  της νόσου λόγω της μεγάλης ποικιλίας συμπτωμάτων. Οι βασικότεροι είναι: ο κλασικός, ο υπερευλύγιστος, ο αγγειακός, ο κυφοσκολιωτικός, η αρθροχάλαση και η δερματοσπάραξη.  Κύρια συμπτώματα είναι η υπερευλυγισία των αρθρώσεων, η υπερκτασιμότητα του δέρματος και τέλος η ευθραυστότητα του ιστού που τον κάνει σχεδόν ανίκανο να ανακάμψει μετά από τραυματισμό.

compleowaco.com

Το σύνδρομο κληρονομείται αυτοσωμικά δηλαδή δεν σχετίζεται με το φύλλο του ατόμου. Mεταλλάξεις στα γονίδια COL5A1 και COL5A2  προκαλούν ανώμαλη σύνθεση του κολλαγόνου με αποτέλεσμα την εμφάνιση των συμπτωμάτων. Η ανίχνευση των γονιδίων αυτών αποτελεί την μοριακή διάγνωση της νόσου. Σε αυτή την διαδικασία απαραίτητη είναι η λήψη οικογενειακού ιατρικού ιστορικού. Πέραν από την μοριακή διάγνωση, σημαντικό ρόλο διαδραματίζει και η κλινική εξέταση όπου όλα τα συμπτώματα λαμβάνονται υπ’ όψη και έτσι κατηγοριοποιούνται σωστά με σκοπό την ορθότερο πλάνο φροντίδας του ασθενή.

Ο σημαντικότερος τρόπος διαχείρισης της νόσου είναι η πρόληψη από τραυματισμούς καθώς το κυριότερο πρόβλημα που προκαλεί η ανώμαλη παραγωγή κολλαγόνου είναι επιρρέπεια σε εκχυμώσεις, η δυσκολία επούλωσης πληγών και γενικότερα το γεγονός ότι ο ασθενής μπορεί να τραυματιστεί ευκολότερα. Για αυτόν τον λόγο τα άτομα που πάσχουν πρέπει να δίνουν μεγαλύτερη προσοχή ώστε να μην προκαλούν τραυματισμούς. Για παράδειγμα τα παιδιά που νοσούν και είναι κοινώς γνωστό πως λόγω της ηλικίας τους δεν αντιλαμβάνονται τους γύρω κινδύνους είναι καλό να απέχουν από ομαδικά αθλήματα ώστε να προληφθούν τυχόν τραύματα. Αν τυχόν το άτομο τραυματιστεί θα πρέπει να αναφέρει στον θεράποντα ιατρό την νόσο του ώστε να δημιουργήσει ένα κατάλληλο στην περίσταση πλάνο φροντίδας. Ένα άτομο με EDS που τυχόν χρειαστεί ράμματα θα πρέπει να τα κρατήσει τον διπλάσιο χρόνο από ένα άτομο που δεν πάσχει. Σημαντικό είναι ο ασθενείς να μην επιδεικνύει τα μοναδικά χαρακτηριστικά του όπως την υπερελαστικότητα των αρθρώσεων του, μια διαδικασία που αργότερα θα επιφέρει διάφορα προβλήματα στις αρθρώσεις του οργανισμού.

Το σύνδρομο Ehlers-Danlos έχει ρυθμό εμφάνισης 1 στα 2500 άτομα και ενώ προϋπήρχε το πρώτο άτομο που αντιλήφθηκε πως το φέρει εμφανίστηκε το 1960. Για τους δύο παραπάνω λόγους η βιβλιογραφία και τα κλινικά δεδομένα που αφορούν αυτήν την ομάδα νόσων είναι περιορισμένα. Άρα, καλό είναι όποιοι από εμάς εμφανίζουμε την τριάδα των συμπτωμάτων , υπερευλυγισία των αρθρώσεων, υπερεκτασιμότητα του δέρματος και ευθραυστότητα του δέρματος, να ελέγχονται και κλινικά και μοριακά, πρώτα για την προσωπική προστασία της υγείας τους και  ύστερα για την μελέτη του EDS, ενός συνδρόμου που ενώ φαίνεται απλό είναι ικανό να εμφανίσει επικίνδυνες επιπλοκές στον οργανισμό μας.

Πηγές:

1Κλινική Ανατομία των Moore, Dalley, Agur.
2.Ehlers–Danlos Syndrome, Classical TypeJESSICA M. BOWEN, GLENDA J. SOBEY, NIGEL P. BURROWS, MARINA COLOMBI,MARK E. LAVALLEE, FRANSISKA MALFAIT,ANDCLAIR A. FRANCOMANO

***Απαγορεύεται η μερική ή ολόκληρη αναδημοσίευση του άρθρου χωρίς την συγκατάθεση του beezdom.com

***Πηγή φωτογραφίας εξωφύλλου: compleowaco.com